| dc.description.abstract | [ES] Introducción- La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una entidad poco frecuente que presenta una mayor prevalencia en la edad pediátrica (1-3 años). Puede manifestarse en una gran variedad de órganos/tejidos siendo el hueso el lugar más frecuentemente afecto en la mayoría de pacientes (60-80%). Las pruebas de imagen se han convertido en una herramienta de gran utilidad para orientar la patología. Sin embargo, ante la falta de especificidad de los hallazgos por imagen, la biopsia se considera en la actualidad una prueba diagnóstica imprescindible para confirmar el diagnóstico de HCL.
Objetivos- El objetivo principal es describir los hallazgos por imagen más frecuentes en los pacientes diagnosticados de HCL. Como objetivos secundarios, pretendemos analizar la correlación entre el diagnóstico de presunción emitido por el radiólogo y el diagnóstico final y valorar si existen diferencias en las pruebas de imagen entre los que han presentado recidiva y los que se han curado.
Material y métodos- Se realiza un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de 28 pacientes diagnosticados de HCL en Osakidetza entre los años 1977 y 2021. Se ha realizado un análisis descriptivo de los hallazgos más frecuentes de presentación de la HCL ósea mediante distintas pruebas de imagen: Radiografía (RX), tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), ecografía, gammagrafía y tomografía por emisión de positrones (PET). A su vez, se han realizado dos análisis multivariables para valorar si existe alguna variable que se asocie de manera estadísticamente significativa al diagnóstico de presunción radiológico y al patrón evolutivo de la enfermedad.
Resultados- El 57,1% de los pacientes de nuestra muestra son varones con edades comprendidas entre 0 y 4 años, siendo la mediana de edad de 6,25 años. El granuloma eosinófilo (GE) óseo es la forma más frecuente de presentación, siendo el cráneo la localización más común. La mitad de los pacientes han debutado clínicamente con dolor, seguido de la aparición de un bulto o tumefacción. Los hallazgos más frecuentes de presentación del GE en las pruebas de imagen han sido los siguientes: lesión ósea lítica bien delimitada con ausencia de reacción perióstica (RX simple), lesión ósea lítica con destrucción cortical y masa de partes blandas asociada (TC sin contraste), no realce / realce periférico (TC con contraste), lesión hipointesa (T1), lesión hiperintensa (T2 y supresión grasa), discreta restricción a la difusión / valores bajos de ADC (técnica de difusión), captación de contraste homogénea (RM con contraste), lesión sólida hipoecoica e hiperecoica con masa de partes blandas y flujo Doppler negativo (ecografía), lesión con intensa actividad metabólica (PET/TC) y lesiones poliostóticas con múltiples focos hipercaptantes (gammagrafía). En 19 pacientes de nuestro estudio (70,37%) el radiólogo ha incluido la HCL en el diagnóstico de presunción. El diagnóstico definitivo de la patología se confirmó por biopsia en 24 pacientes del estudio (92,3%). El tratamiento más utilizado ha sido la quimioterapia a base de vinblastina y prednisona. En lo que respecta a la evolución, en el 59,26% de los pacientes la HCL ha progresado en el tiempo o ha presentado recidiva. En nuestro estudio, ninguna semiología por imagen ha presentado diferencias estadísticamente significativas para predecir el patrón evolutivo de la enfermedad.
Conclusiones- La HCL es una entidad poco frecuente que predomina en el género masculino y en edades comprendidas entre 1-3 años. El granuloma eosinófilo (GE) óseo es la forma más frecuente de presentación, siendo el cráneo el hueso mayormente afecto. El debut clínico principal tanto en nuestro estudio como en la literatura es el dolor e inflamación en forma de bulto o tumefacción. Las pruebas de imagen son una herramienta fundamental en el enfoque diagnóstico de dicha entidad. Los resultados obtenidos en nuestro trabajo sugieren la posibilidad de que exista algún patrón característico por imagen que sea de utilidad para los radiólogos a la hora de incluir la HCL dentro del diagnóstico de presunción. En nuestro estudio, ninguna variable presenta diferencias estadísticamente significativas para predecir, basados en las características de imagen, el patrón evolutivo de la enfermedad (posiblemente por el tamaño muestral limitado). | es_ES |
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