dc.contributor.advisor | Gil, Francisco Javier | |
dc.contributor.advisor | López de Munain Arregui, Adolfo José | |
dc.contributor.author | Zufiria García, Mónica | |
dc.date.accessioned | 2021-02-11T12:43:13Z | |
dc.date.available | 2021-02-11T12:43:13Z | |
dc.date.issued | 2020-06-16 | |
dc.date.submitted | 2020-06-16 | |
dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10810/50148 | |
dc.description | 203 p.(parte I); 192 p. (parte II) | es_ES |
dc.description.abstract | La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de las motoneuronas que produce un debilitamiento muscular gradual hasta ocasionar parálisis y muerte mientras el paciente es consciente de esta progresión. Una combinación de factores genéticos que predisponen a una peor utilización de recursos energéticos, junto con factores ambientales que aumentan la demanda energética, podrían inducir un desequilibrio en la homeostasis energética y una consecuente adaptación hipercatabólica orgánica. El músculo es el principal tejido regulador del metabolismo global y la adaptación metabólica en caso de alguna deficiencia muscular. Por ello, en este trabajo se considera al músculo como posible tejido afectado en la ELA con independencia de la motoneurona y se ha realizado un estudio exhaustivo de los mecanismos moleculares sobre atrofia muscular y el proceso de miogénesis en los mioblastos silenciados con los genes TARDP43, SOD1 y FUS relacionados con la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Asimismo, se ha encontrado una posible diana a tratar que puede revertir las deficiencias metabólicas que subyacen a la deficiencia en el proceso de miogénesis encontrados tanto en mioblastos silenciados como en mioblastos primarios de pacientes. El tratamiento inhitorio de dicha diana, rescata en gran medida el fenotipo metabolico y miogénico que la perdida de función de los genes ocasiona. | es_ES |
dc.language.iso | spa | es_ES |
dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | es_ES |
dc.subject | metabolic processes | es_ES |
dc.subject | cell culture | es_ES |
dc.subject | muscle physiology | es_ES |
dc.title | Estudio del metabolismo energético muscular en la Esclerosis Lateral Amiotrófica | es_ES |
dc.type | info:eu-repo/semantics/doctoralThesis | es_ES |
dc.rights.holder | (c)2020 MONICA ZUFIRIA GARCIA | |
dc.identifier.studentID | 311089 | es_ES |
dc.identifier.projectID | 17718 | es_ES |
dc.departamentoes | Neurociencias | es_ES |
dc.departamentoeu | Neurozientziak | es_ES |